Брахицефалический синдром
Блок поломан или отсутствует. Либо не найдено его содержимое, либо необходимо включить его модуль.

Брахицефалический синдром

Внутривидовой отбор действует совсем иначе, чем отбор, обусловленный факторами окружающей среды; вызываемые им изменения наследственного материала не только не повышают перспектив выживания соответствующего вида, но в большинстве случаев заметно их понижают.

Конрад Лоренц, биолог, «Восемь смертных грехов цивилизованного человечества».

Основные положения

В последнее время в мире брахицефалические породы (БП) становятся все более и более популярны, однако, усиление особенностей этих пород в процессе селекции привело к появлению множества стенозов верхних дыхательных путей (ВДП), и респираторные проблемы стали более тяжелыми и представлены в раннем возрасте. Мальформация (пороки развития) и коллабирование ВДП являются более сложными, чем считалось ранее. Нос собаки считается необходимым для эффективной терморегуляции; эта функция находится под угрозой у многих собак брахицефалических пород. Фундаментальное переосмысливание в разведении таких пород необходимо для сохранения пород. Ветеринары и клубы должны более эффективно сотрудничать и открыто обсуждать проблему.

Введение

Среди популяций собак по всему миру брахицефалические породы представлены высоким процентом. Это относится не только к собакам, но также все больше и к брахицефалическим породам кошек. Кроме того, тяжесть симптомов, связанных с этой мальформацией, судя по всему, значительно усугубляется в последние десятилетия. Это может быть одной из основных причины, почему животные проявляют острую дыхательную недостаточность во все более молодом возрасте.

Ранее брахицефалический респираторный дистресс и непереносимость физических нагрузок считались связанными исключительно с сужением или обтурацией ВДП, что приводило к уменьшению вентиляции легких. Сегодня считается, что у собак, нос также играет важную роль в терморегуляции. Вполне вероятно, что у таких пород расстройство теплообмена связано больше с ограничением регулирования температуры тела, чем со сниженной вентиляцией, что и приводит к недостатку кислорода. Тем не менее, социальные аспекты также являются частью проблемы, так как общеизвестно, что селекция в пользу усиления породных особенностей вредит здоровью и качеству жизни таких животных.

У брахицефалических собак размер носа сокращен чрезмерной селекцией до степени, при которой его функция резко сокращается. Новые исследования показали, что БЦС вызван большим числом сужений в верхних дыхательных путях, чем это считалось ранее.

В таблице приведен весь перечень возможных стенозов.

Носовое отверстие:

  • Стеноз ноздрей
  • Стеноз преддверия ноздрей внутренней частью крыла носа

Носовая полость:

  • Обструкция вследствие гиперплазии и дисплазии носовых раковин
  • Обструкция вследствие ростральной аберрации носовой раковины

Назофарингеальный проход (носоглотка) и раковина

  • Обструкция вследствие аберрации раковины,растущей каудально

Носоглотка

  • Удлиненное мягкое небо
  • Выраженное утолщение мягкого неба
  • Повышенный риск коллапса носоглотки

Гортань

  • Коллапс как результат ларингомаляции (мопс)

Стеноз ноздрей

Стеноз, видимый снаружи. Одной из типичных и легкоузнаваемых особенностей является сужение ноздрей, видимых снаружи как щель. Хирургическое лечение состоит из клиновидного иссечения ткани от фронтальной части носового крыла. Однако этот метод не имеет фактически никакого влияния на стенозы, описанные ниже.

Рис.1 Вертикальная клиновидная резекция носового зеркала.

Стеноз преддверия ноздрей, невидимый снаружи

Животные с отмеченным стенозом ноздрей могут проявлять практически неизменный носовой стридор даже после широкого клиновидного иссечения. Этому существует простое анатомическое объяснение. В отличие от людей, преддверие носа у собак не пустое, оно наполнено в значительной степени объемным, каудально расширяющимся крылом носа, которая затем переходит в крыловую складку. По отношению к носу, крыло слишком большое и давит сбоку на перегородку. Таким образом, крыло носа состоит как из наружной части, так и из внутренней части.

У здоровых собак носовое крыло очень подвижно, во время вдоха оно способно отводится в сторону для облегчения сопротивления воздушному потоку. У брахицефалических пород значительно увеличенное в размере крыло ограничивает эту подвижность, препятствуя отведению. Лечением этого стеноза является носовая вестибулопластика.

Внутренний стеноз носовой полости и носового выхода

Уменьшение костной рамки органа более, чем на две трети от нормальной величины за счет селективного разведения неизбежно имеет серьезные последствия для структур, содержащихся в нем. Это в первую очередь носовые раковины и носовые ходы (рис. 6). Носовые раковин выполняют дыхательные функции в краниальной и средней частях полости носа, а также обонятельные функции в хвостовой части. Беспрепятственные носовые ходы имеют решающее значение для носового дыхания.

Рассмотрим здоровых животных: после рождения полость носа и носовые раковины маленькие и достигают своего конечного размера позже. Щенки имеют типичный вздернутый нос, взрослые животные – более удлиненный нос. В подростковом возрасте животных удлиняется средняя часть лицевого черепа, и носовые раковины удлиняются, пока не заполнят носовую полость. Интересно, что этот рост прекращается до того момента, когда слизистые оболочки соседних носовых раковин начнут касаться друг друга. Несмотря на крайне сложную структуру, небольшие воздушные зазоры окружающие каждую пластинку, являются условием эффективной вентиляцию системы раковин в целом.

У брахицефалических животных, вентиляция носовых раковин и просвет носовых ходов значительно снизилась вследствие нескольких факторов:

Типичным для брахицефалических животных является ингибирование спланхнокраниума, средней части лицевого черепа. Взрослые животные сохраняют свой вздернутый нос. Как и у нормальных, так и у брахицефалических животных в постнатальном периоде продолжается рост носовых раковин. Типичная эндоскопическая находка – это контакт между пластинами раковин, при этом не остается пространства между слизистыми оболочками для воздушного потока. Несмотря на то, что эти раковин по-прежнему меньше, чем обычно, они слишком велики для заданного объема полости носа. Это называют «относительной гипертрофией раковин».

Так как нормальное развитие раковин нарушено, организм стремится восстановить необходимый размер раковин для правильного выполнения функций, и расширяет просвет носовой полости за счет так называемых аберрантных раковин, которые при этом закрывают просвет носового хода. Различают ростральную и каудальную аберрантные раковины.

Макро микроскопическое строение раковин претерпевает радикальные изменения у брахицефалических животных. Сравнение толщины отдельных ламелей показывает, что они в два раза толще у мопса массой 10кг, чем у немецкой овчарки массой 40кг.

Интраназальную обструкцию можно лечить путемрезекциистенозирующих раковин, например, с помощью лазернойкохэктомии.

Обструкция глотки

Глотка имеет множество функций, принимающих участие в дыхании, глотании и вокализации. Она полностью закрытаво время глотания, но должнабытьшироко открыта для беспрепятственного дыхания. Более того, в гортани пересекаются дыхательный и пищеварительный тракты, что требует чрезвычайно тонкой нейромышечной координации.

КТ исследования показывают не только удлинение мягкого неба, но и наличие дополнительных обструкций, это приводит к обструкции всех носоглотки. Ротоглотка также сужается. У собак с укороченными мордами уменьшается не только размер носовой полости, но и размер ротовой полости. Таким образом, язык становится пропорционально слишком длинным и толстым, ему не хватает места в ротовой полости, это называют относительной макроглоссией и часто наблюдается у французских бульдогов.

Это сужение дыхательных путей вызывает основные функциональные расстройства дыхания.

Больше других пород от гиперплазии мягкого неба страдают английский бульдоги, бостон-терьеры, мопсы и пекинесы. Длинное мягкое небо часто утолщено, в большинстве случаев наблюдается еще и отек. Осмотр глотки, гортани и мягкого неба производится под седацией в положении на груди. При этом мягкое небо должно касаться или лежать на самом краю надгортанника. Резекция мягкого неба проводится несколькими способами, однако, при этом лучше не использовать электроскальпель во избежание дополнительного отека.

Рис.2 Резекция мягкого неба.

Гортань

Эндоскопически гортани мопса и французского бульдога существенно отличается от гортани других пород по форме и внешнему виду. У мопсов преобладающей патологией является коллапс гортани различной степени тяжести из-за отсутствия жесткости хряща. При осмотре гортани видно, что отростки черпаловидного хряща выступают в просвет. Осмотр может показать также серьезную вялость надгортанника и черпаловидного хряща. Ненормально увеличенные клиновидные отростки черпаловидного хряща могут перекрываться и дополнительно препятствовать потоку воздуха. Излишняя, часто отечная слизистая оболочка в области рожкового отростка может приводить к сужению голосовой щели во время вдоха.

У французских бульдогов выявили более жесткие хрящи гортани и менее рыхлую слизистую оболочку. В отношении ларингоцеле (вывернутых ларингеальных мешков) отличий у этих пород в настоящее время не выявили.

Рис.3 I Нормальная гортань, II Паралич гортани, III Коллапс гортани

Выворот ларингеальных мешков

Мешочки гортани – это округые мягкие образования, которые простираются внутрь гортани за вестибулярные складки и краниально к голосовым связкам. Слизистая оболочка мешочков отекает и фактически блокирует верхнее отверстие гортани. Английские бульдоги страдают чаще других пород. Причина – избыточное отрицательное давление. Лечение заключается в резекции мешочков, иногда применяют скручивание для купирования кровотечения.

Рис 4. Выворот и резекция ларингеальных мешков.

Трахея и бронхи.

Рис. 5. Гипоплазия носовой и ротовой полости («мясо в ящике»), макроглоссия, гипоплазия трахеи.

Формадыхательного горласильно отличается у мопса ифранцузского бульдога. У мопсов на нее влияет мягкость хрящей (трахеомаляция). Отсутствие жесткости приводит к уплощению хрящевых колец и расширению перепончатой стенки. Концы хрящевых колец расставлены на большем расстоянии друг от друга. Приэндоскопии, картина может напоминатьколлапс других пород.

Форма трахеи у французских бульдогов отличается. Проблема состоит не только в недостаточности жесткости хрящей, но также и в чрезмерно малом диаметре самих колец. Кольцо принимает форму круга, и концы его перекрываются. Эндоскопическое изображение напоминает слегка помятую узкую трубку. Есть мнение, что гипоплазия трахеи распространяется только на бульдогов и не всегда на мопсов. Во многих случаях эта типичная картина трахеи продолжается и в бронхах. У мопсов преобладает односторонний бронхиальный (чаще левосторонний) коллапс, у бульдогов бронхи обычно узкие, но жесткие.

Для оценки степени гипоплазии трахеи проводят рентгенографию в боковой проекции. При этом определяется диаметр верхнего отверстия грудной клетки по сравнению с диаметром трахеи. Средние отношения для небрахицефалических пород, отличных от бульдога – 0,157 или 16%; для бульдогов -0,116 или 12%.Если отношение ниже указанных, прогноз осторожный, при значении ниже 0,09 плохой.

При выявлении легкой или средней степени гипоплазии хирургическую коррекцию необходимо проводить максимально рано после постановки диагноза для предотвращения усугубления коллапса. Большинством мнений признается тот факт, что при тяжелой гипоплазии трахеи хирургически уже ничего сделать нельзя. У таких животных необходимо избегать стресса, волнения и набора веса. В любом случае гипоплазии трахеи прогноз остается плохим.

В дополнение к многочисленным патоанатомическим изменениям в дыхательных путях брахицефалический животных есть и другие, функциональные расстройства. Последствия этих различных сужений можно проиллюстрировать на двух примерах: «мясо в ящике» и расстройстве терморегуляции.

Коллапс верхних дыхательных путей – модель «мясо в ящике»

Представьте себе мягкую, гибкую трубу, которая проходит через коробку с жесткими наружными стенками. Коробка заполнена мягким материалом, который окружает трубу. Для обеспечения достаточного воздушного потока, просвет трубки должен быть широким. Трубка соответствует носоглотке; обрамление наружной коробки - основание черепа и нижняя челюсть, которые не можут расширяться. Внутри коробки и вокруг трубки располагаются мягкие ткани в различных количествах и различной концентрации (мышечная, жировая ткани, миндалины). Поскольку трубка не имеет своих жестких стенок, например, как трахея, она складывается (коллабирует).

Черепно-лицевые пороки брахицефалических собак порождают ряд факторов, которые или сужают просвет трахеи, или приводят к коллапсу:

  • Укорочение черепа, особенно нижней и верхней челюсти, делает коробку меньше.
  • Так как ткани внутри коробки пропорционально не уменьшаются, происходит сужение – для трубки меньше свободного места внутри коробки.
  • Ожирение, вероятно, играет здесь важную роль. Дополнительная жировая ткань накапливается внутри коробки и усугубляет сужение.
  • Гипертрофия миндалин и макроглоссия также способствует обструкции. Миндалины и язык выдвигаются из ротоглотки напротив мягкого неба и могут вызвать полную непроходимость, особенно когда челюсти закрыты. У больных животных, как правило, закрытие челюстей или любое вентральное давление на шею может значительно затруднить дыхание. Поэтому животные, находящиеся в сознании не любят лежать с вытянутой вперед головой. У седированных животных экстубация в таком положении может привести к асфиксии.

Рис.6. Сагитальные сканы КТ черепа долихоцефалической (немецкая овчарка) и брахицефалической (мопс) пород собак. Заметны разница в размерах носовых полостей, а также наличие каудальной аберрантной носовой раковины у мопса.

Существуют также внутренние причины обструкции. К ним относится возникновение отрицательного давления в верхних дыхательных путях во время вдоха. Если коллабирование происходит ритмично, стенки дыхательной трубки схлопываются с характерным звуком, мы слышим храп. Движущей силой в возникновении отрицательного давления является расширение грудной клетки. Это приводит к физиологически отрицательному давлению, и воздушный поток идет через нос, глотку и трахею. У здоровых собак коллапс гортани не происходит, так как воздух может проходить через нос беспрепятственно. Если возникает патологическое отрицательное давление, стеноз будет располагаться рострально – стеноз ноздрей, преддверия носа, носовой полости.

Математически удвоение радиуса дыхательных путей повышает сопротивление воздуху в 16 раз. У больных животных с сильным отрицательным давлением грудная клетка будет создавать еще большее давление, для того, чтобы преодолеть сопротивление стенозированной трубки, которая еще больше коллабирует, усиливая сопротивление. Таким образом, возникает классический порочный круг. А внешне это выглядит как выраженное затруднение дыхания, постепенно возникает брюшной тип дыхания.

Факторы обструкции дыхательных путей и прилагаемые меры по коррекции.

  • Анатомические
    • Увеличение мягких тканей в черепной коробке:
      • Гипертрофия мягкого неба
      • Гипертрофия миндалин
      • Относительная макроглоссия ожирение
    • Уменьшение мягких тканей:
      • Резекция мягкого неба
      • Тонзилэктомия
      • Снижение веса
    • Отрицательное давление на вдохе, вызванное:
      • Стенозом ноздрей
      • Стенозом преддверия носа
      • Интраназальным стенозом
      • Расширение ноздрей
      • Вестибулопластика
      • Лазерная турбинэктомия
  • Функциональные
    • Закрытый рот
    • Открыть рот
    • Давление на шею

Вследствие хронической обструкции верхних дыхательных путей, возникает отек легких как следствие снижения внутригрудного давления. Неадекватная пульмональная вентиляция приводит к снижению содержания кислорода в артериальной крови. Гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию, и кровь перераспределяется в направлении от бедно вентилируемых альвеол. Легочная гипертензия и вазоконстрикция приводят к возникновению «легочного» сердца и првосторонней сердечной недостаточности.

Терморегуляция

Многие владельцы брахицефалических собак отмечают, что последние проявляют тяжелую непереносимость жары, даже без физической активности. Многие собаки при умеренной температуре окружающей среды после небольшой физической нагрузки тратят очень много времени на восстановление дыхания. Этот факт нельзя оправдать недостаточной легочной вентиляцией. Существует другое объяснение, почему эти животные так чувствительны к теплу.

Человек для снижения температуры тела потеет, собаки потеть не могут, они дышат. Вопреки всеобщим убеждениям, собаки не используют для этого в первую очередь поверхность языка. Исследования показали, что собаки вдыхают через нос, а выдыхают через рот. Структура носовой полости у собак намного сложнее, чем у человека. Она состоит из сильно разветвленных носовых раковин, самая большая из которых – вентральная носовая раковина. И она покрыта только дыхательным, но не обонятельным эпителием.

Эта раковина покрыта очень широкой, богато васкуляризированной слизистой оболочкой, свернутой в очень тонкие, компактные спиральные ламели. Вдыхаемый воздух проходит через них. Для охлаждения путем выпаривания требуется вода. Для этой цели собаки имеют специальную, отсутствующую у людей боковую носовую железу. Она располагается в каудолатеральной части носа. Выводной проток расширяется рострально и открывается сбоку в преддверии носа. Капли секрета падают в канавку, образованную крылом носа и текут каудально. Затем они омывают вентральную раковину и распространяются по всей поверхности для соприкосновения со вдыхаемым воздухом. Жидкость может испаряться в воздушном потоке, охлаждая испарением. Прекрасная васкуляризация слизистой оболочки позволяет теплу быстро и эффективно теряться.

Можно сказать, что в то время как собаки не могут потеть как люди, они имеют большую поверхность тела, свернутую в носу, откуда они и потеют. Таким образом, можно заключить, что нос собаки играет не только дыхательную и обонятельную, но и терморегуляционную функцию.

БЦС и желудочно-кишечный тракт

С появлением исследований о брахицефалическом синдроме стали возникать доказательства взаимосвязи его с желудочно-кишечными симптомами. Обзорное обследование (G.B. Hunt) 30 собак с БЦС показало наличие эзофагита у 25 собак и скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы у 13 собак. Механизмы действия данной патологии является повышенное отрицательное давление в ВДП, аэрофагия, ведущая к вздутию желудка. Как следствие, возникает желудочно-пищеводный рефлюкс, который оказывает как прямое механическое воздействие на слизистую оболочку пищевода и дыхательных путей, вызывая воспаление, так и может привести к аспирационной пневмонии и рефлекторному бронхоспазму. На фоне этого также может обостряться симптоматика хиатальной грыжи. Тесная связь дыхательной и желудочно-кишечной патологии поддерживается еще и тем, что в момент возбуждения или респираторного дистресса эти животные регургитируют большие количества слюны. Однако практика показывает, что раннее хирургическое лечение БЦС позволяет добиться стойкой ремиссии как при эзофагитах, так и при скользящих хиатальных грыжах.

Заключение

Из-за селекции для усиления особенностей породы, здоровье и благополучие большинства представителей брахицефалических животных оказывается сильно скомпрометированными. Проблемы выходят за рамки привычной триады – стенозированные ноздри, вывернутые гортанные мешочки и удлиненное мягкое небо. Мы видим деформацию и стенозирование во всех структурах верхних дыхательных путей. Маленькая носовая полость больше не может выполнять своих жизненноважных функций. Для собаки резкое сокращение носового дыхания означает, что она теряет свой орган терморегуляции и больше не может адекватно снижать температуру тела. Физическое усилие, волнение или повышенная температура окружающей среды приводит к повышению температуры тела и может вызвать коллапс и смерть.

Самое время, чтобы радикально пересмотреть вопросы разведения брахицефалических пород. Брахицефалический синдром, как заболевание – это в чистом виде дело рук человека. Ветеринары и представители общества защиты животных должны играть более активную роль в этом вопросе. Ради спасения этих древних пород руководители клубов должны принимать жесткие меры, необходимо строго пересмотреть породные стандарты, которые должны базироваться на обеспечении здоровья животных, а не на внешнем виде. Немного удлиненный нос, безусловно, не испортит уникальный характер этих пород.